Ugrás a tartalomhoz Lépj a menübe
 


www.neuroblastoma.eoldal.hu

2008.03.15

   Az eredmények alapján az orvos megállapítja, melyik rizikócsoportba, stádiumba sorolható a betegség. Ez azért fontos, mert meghatározza a betegség kezelését. Egy kevésbé súlyos neuroblastoma más kezelési protokollt igényel, mint egy súlyosabb. Magyarországon is az ISSN rendszert használják (International Neuroblastoma Staging System) .

   A stádiumbeosztás a következő:  I. stádium : A tumor lokalizált, nem terjedt szét, a test egyik oldalán található, sebészileg eltávolítható. A tumorban lévő nyirokcsomók tartalmazhatnak blasztos sejteket, de a tumoron kívüliek nem. Ez a legkedvezőbb megjelenési formája a betegségnek. II. A. stádium: A tumor lokalizált, de a mérete miatt, elhelyezkedése vagy más szervekkel való kapcsolódása miatt csak részben távolítható el. A tumorral közvetlenül kapcsolatban lévő nyirokcsomók tartalmazhatnak daganatos sejteket, de a távolabbiak nem. (Műtét után tumormaradványunk lesz) .

II.B. stádium: A tumor lokalizált, de nem lehet egybe eltávolítani. A test egyik felét érinti csak. A tumor melletti nyirokcsomók tartalmazhatnak daganatos sejteket, de távolabbi nyirokcsomók nem, az ellentétes oldalon sem. (Tumormaradványra számítani lehet).

 III. stádium: A tumor nem távolítható el teljesen, vagy áthaladt a középvonalon (a gerinctől számítva) a test másik oldalára. Átterjedt vagy sem a közeli nyirokcsomókba vagy csak a test egyik oldalát érinti- de az ellenoldali nyirokcsomók érintettek; vagy a daganat középen helyezkedik el és továbbterjedt a test mindkét oldalára és nem lehet teljesen eltávolítani.

IV. stádium: A tumor továbbterjedt, távolabbi nyirokcsomók, csont, máj, bőr, csontvelő, vagy más szerv is érintett. Neuroblastoma esetén koponyában lévő áttét is elképzelhető.

IV. S. (speciális) stádium: A gyermek fiatalabb mint 12 hónap. A tumor a test egyik oldalán van és lokalizált, nyirokcsomó azonos oldali érintettsége lehet, de ellenoldali nem. Bőr, máj, csontvelő érintett, de a maximális csontvelői érintettség 10%-os. Az áttétek ellenére az 1 éves kor alatt diagnosztizált 4.s. stádiumú NB jól gyógyítható. 
(A tumor mérete is számít, de az eltávolíthatóság a legfontosabb a gyógyulást illetően. Ha a műtét után nem marad bent tumorrészlet, az a legjobb. Sajnos ez a ritkább eset, valamennyi maradványa szinte mindegyik kis betegnek van. ) 
Kiújulás: Kezelés után kiújuló betegség. Ugyanott is visszatérhet, mint az eredeti tumor, de keletkezhet máshol is.

 A betegség kimenetelét befolyásoló tényezők a stádiumbeosztáson kívül: a gyermek kora NB esetén döntő lehet. 0-12, de inkább 18 hónapos  korig felfedezett betegség jól gyógyítható. Minél később jön a betegség annál nehezebb a gyógyulás. 
A tumor jellemzői: mikroszkóp alatt megbecsülik a tumorszövetben lévő tumoros sejtek számát, az éretlen és az érettebb daganatos sejtek arányát. Ha túl sok az elpusztult vagy osztódó sejt (mitózis), nehezebb lehet a gyógyulás (rosszabb prognózis). Ha kevesebb az osztódó sejt és több a kiérő sejt, jobb a prognózis. A mitózishoz kapcsolódó index az u.nev. MKI index- az osztódó sejtek számát mutatja meg minden 5000 sejtben. Alacsony MKI=100 alatt / 5000 sejt; közepes MKI= 100-200 között / 5000 sejt; magas MKI= 200 sejt felett/ 5000 sejt.

DNS ploiditás: A tumorsejtek kromoszómaszámát írja le. Ha közel ugyanannyi ez a szám, mint a normál sejtben, akkor diploid tumorról van szó. Ha több kromoszóma is található a sejtben, hyperdiploiditásról beszélhetünk, ami jobb prognózist is jelenthet.

A ploiditás szerinti osztályozásnál a tartományértékek meghatározása nemzetközi irányelvek szerint történik (ISCN). Közel diploid csoportnak tekintjük az 1,19 vagy ez alatti, tetraploidnak a 1,81-2,19 közötti DNS-indexű tumort. A triploid esetek DNS-indexe 1,26-1,74 között van.

Az úgynevezett „borderline” határeseti DNS-értékek1,2-1,25 illetve 1,75-1,80 közé esnek. A közel triploid csoport és az ún. borderline DNS-tartalom kedvezô prognózisra utal, ellentétben a di vagy tetraploid csoport szignifikánsan rosszabb kimenetelével (10).

 

 

 
MYCN gén amplifikációja: Az MYNC onkogén, tehát rossz. A kromoszómában található, a sejt növekedéséért felel. Ha túl sok kópia van a sejtekben belőle, annál gyorsabban nő a tumor és annál kevésbé hajlamos a kiérésre. A szövettan mindig vizsgálja, van –e amplifikáció vagy sem. Ha a tumor mycn génamplifikált, rosszabb prognózissal számolhatunk.

Citogenetika: a blasztos sejtek normális kromoszómaszámmal (1) sokkal agresszívabbak, mint az extra kromoszómájú sejtek. Hiányzó kromoszómarészek pl.: 1 vagy 11 kromoszóma egy része hiányzik, rosszabb prognózist jelezhet. * Szérum markerek: a magas ferritin szint a vérben szintén nem jót jelez. NSE: megemelkedhet, NB esetén Magyarországon ez a mérvadó tumor marker. Normál 0-15 ng / ml. LDH szintén emelkedett lehet (sejtek „szétesését” jelzi. Szintje bármilyen fertőzésnél magasabb lehet, nemcsak daganatoknál).

 
Összefoglalva- melyek azok a tényezők, amely alapján az orvos megállapítja, milyen kezelés szükséges ill. mi fontos a gyógyulás tekintetében: - a tumor differenciáltságának foka

                                                                       - a tumor strómaszegény vagy stróma gazdag                 (kötőszövetes részletek aránya a tumorban; Schwannian - féle beosztás)                                                       - sejtosztódási aktivitás (MKI index)

                                                                       - nyirokcsomói érintettség

                                                                       - a gyermek kora

Jó prognózisú NB: a gyermek 18 hónapnál fiatalabb, a tumora strómaszegény (rosszabb prognózist jelezhet) vagy stróma gazdag, MKI kevesebb mint 200, differenciált és nem differenciált sejtekből áll a tumor, DNS index >1 vagyis hiperdiploid tumor- a hasonló tumorok általában jól reagálnak a cyclofoszfamidra és a doxorubicinre (ezek kemoterápiás szerek).

 
3 rizikócsoportot lehet megkülönböztetni:

Az alacsony rizikójú csoport – I. stádiumú kis betegek, II.A  II.B stádiumú 1 évnél fiatalabbak, II.A és B stádiumú, ha 1 évnél idősebb , de nincs mycn génamplifikáció vagy van génamplifikáció, de a tumor citogenetikája kedvező, IV.S. stádiumú betegség kedvező prognózissal, mycn amplifikáció nélkül.

közepes rizikójú csoport: - III. stádiumú egy évnél fiatalabb gyermek, génamplifikáció nélkül, vagy III. stádiumú, 1 évnél idősebb gyermek génampl. nélkül, de kedvező prognózissal, IV. stádiumú 1 évnél fiatalabb génampl. nélkül, IV.S. stádiumú 1 évnél fiatalabb génampl. nélkül.

 Magas rizikójú csoport: II.A és B stádium, idősebb mint 1 év, MYCN génamplifikáció;III. stádiumú, fiatalabb, mint 1 év, MYCN amplifikált; III. stádiumú, idősebb, mint 1 év, génampl. nélkül, de kedvezőtlen prognózissal; III. stádium, idősebb. mint 1 év, MYCN amplifikált; IV. stádium fiatalabb mint 1 év, de MYCN amplifikált; IV. stádium, idősebb, mint 1 év; IV.S. stádium fiatalabb, mint 1 év, de MYCN amplifikált.

 A cikk szerinti 5 éves túlélés – azok a betegek, akik a diagnózistól számított 5 évet túlélték.Az alacsony rizikójú csoport betegeinek 95%-a, közepes rizikójúak 85-90%-a, magas rizikójúak kb.30%-a.

*

Az jutott eszembe, hogy a műtétek utáni szövettani vizsgálatok keveset árultak el a betegségről. Részletekbe menő kromoszóma - vizsgálat a megkapott leletek szerint nem történt, pedig az interneten fellelhető orvosi cikkek, kutatási beszámolók szerint a kromoszómákban létrejövő mutációknak prognosztikus jelentősége van., sőt a kezeléseket is meghatározhatják. Mivel a neuroblastoma is olyan, hogy hiába ugyanaz a betegség, minden eset más és más, a tumor mindenkinél másképp jelenik meg ,más jellemzőket mutat, egy részletes szövettani vizsgálatnál fel kellene tárni a legfontosabb kromoszómaeltéréseket. Ha ez meg is történt, a leleteken nem jelent meg, az MYCN amplifikáción kívül kromoszómákról nem esik szó. link: www.biotest.hu/pdf/2001-4.pdf

 

Prognosztikai

faktorok

Neuroblastoma esetén

 

kedvező

kedvezőtlen

stádium

1,2A,2B, 4s

3,4

kor

<1 év

>1 év

Szövettan:

 

 

Swannoid stroma,ganglionsejtek

van

nincs

Mitotikus ráta

alacsony

magas

Mitózis, karyorhexis index

<200/5000 sejt

>200/5000 sejt

Tumoron belüli meszesedés

van

nincs

DNS ploydoia

hyperdiploid

Diploid, tetraploid

N-myc

Nem amplifikált

amplifikált

17q nyerés

nincs

van

1 p vesztés

nincs

van

Trk-A expresszió

van

nincs

Telomeráz aktivitás

Alacsony vagy nincs

Kifejezett

 

MRP expresszió

nincs

van

CD44 expresszió

van

nincs

ferritin

normál

emelkedett

LDH

<1500 U/ml

>1500 U/ml

 

Forrás:

http://www.gyer2.sote.hu/okt/ea/EA_Szekely_Eszter_PATOLOGIA.pdf

 

 

 

 

 

 

Hozzászólások

Hozzászólás megtekintése

Hozzászólások megtekintése

Nincs új bejegyzés.