Ugrás a tartalomhoz Lépj a menübe
 


www.neuroblastoma.eoldal.hu

2008.02.24

Mi az a neuroblastoma? (továbbiakban nb.)

  Egy daganatos betegség,amely csecsemőket és kisgyermekeket sújt, 10 év feletti gyermekeknél nagyon ritkán diagnosztizálják de előfordul. A daganatos sejtek, amiből a tumor áll, nagyon hasonlítanak az embrióban ill. a magzatban található primitív idegsejtekhez. Idegsejtekből épül fel az agyunk, a gerincvelő és az idegek, amelyek az agyat összekapcsolják a test többi részével.E sejtek segítségével gondolkodunk, érzékelünk, mozgunk. A szimpatikus idegrendszer része: idegrostok, melyek a gerinc mentén futnak, idegsejtek csoportjai (ganglia) az idegrostok mentén, idegsejt-szerű sejtek a mellékvesében (ami adrenalint termel).

 Ezért a nb. kb.2/3-a a hasüregben fejlődik ki. 1/3 -a a megbetegedéseknek a mellékveséből indul ki és másik 1/3-a a hasban lévő idegsejt csoportjaiból. A maradék a mellkasban és a kismedencében fejlődik ki. A gerincvelőből is kiindulhat. ritkán annyira gyorsan terjed és nő, hogy nem lehet megállapítani a tumor kiindulási pontját. Azt tudni kell, hogy a neuroblastoma rosszindulatú betegség, de létezik jóindulatú formája is: ganglioneuroma; ill. olyan tumor,amely egyszerre tartalmaz éretlen (neuroblasztos) sejteket és normál szövetet is: ez a ganglioneuroburoblastoma.
 A neuroblasztok olyan éretlen idegsejtek, amelyek ahelyett, hogy átmennének egy normál érési folyamaton (ez az idegsejtek egyfajta tulajdonsága), elkezdenek nőni, szaporodni korlátlanul.
 Az nb. különleges daganatfajta: hormonokat bocsát ki, amelyek befolyásolják a test működését pl: folyamatos hasmenést , ingerlékenységet, alvási problémákat okozhatnak stb.Az agyműködést is befolyásolhatják (opsoclonus-myoclonus szindróma)
 Maga a tumor is furcsán viselkedhet. Néha a tumorsejtek egyszer csak meghalnak minden ok nélkül, és a tumor eltűnik. Ez a normálisan működő sejtek programozott sejthalálát idézi. De ez sajnos csak pici csecsemőkben fordul elő. A másik sajátossága, hogy néha a tumorsejtek spontán megérnek és normál működésű ganglion sejtekké válnak.
 

Statisztika

 Csecsemőknél a leggyakoribb tumorfajta, gyermekekben a 4.leggyakoribb. Az USA-ban kb. 650 új esetet diagnosztitálnak évente. Míg 1978-ban 8.4 eset/ 1 millió gyermek, 1997-re 11.6 eset / 1 millió gyermek az arány, tehát lassan növekszik a megbetegedések száma, főleg a csecsemők körében (ACCIS adatai alapján). Fiú:lány arány 1.2: 1 (tehát fiúknál gyakrabban).
 Magyarországon kb. 20-25 kis beteget diagnosztizálnak nb.vel évente (az össz.gyermekkori daganatos megbetegedés 240-270 új eset évente, ennek 9%-a NB.) A magyar gyermektumor regiszter adatai szerint Budapesten, Vas és Somogy megyében van a legtöbb daganatosmegbetegedés, míg Szabolcsban és az Alföldön kevesebb. A NB. előfordulása hasonló a Nyugat-Európaihoz, a túlélés sajnos Európa keleti felén még mindig nehezebb. NB-s gyerekek 1988-1998 kor szerinti eloszlása Magyarországon:

 0-12 hó 1-4 év   5-9 év  10-14 év
 30%  53%  12%  5%
Stádium szerint:

 

 1-2.stád.  3-4.st.  4s
 30%  65%  3%
M.o-on az 1-2 stádiumú megbetegedések gyakoribbak, mint Német- és Franciaországban.

Átlagéletkor diagnóziskor:17 hónap, de a legtöbb esetet sajnos óvodáskorban találjuk. 10 év felett és felnőttkorban nagyon ritka. Előfordulhat, hogy a tumort még születés előtt ultrahangos vizsgálat alkalmával észreveszik. 10 esetből 6-7 alkalommal már úgy kerül a gyermek orvoshoz, hogy metasztázisok (áttétek ) találhatók a szervezetében.

Magyarországon, bár a 70-es évek óta létezik Gyermektumor regiszter (a központja a budapesti II.sz.Gyermekklinikán van), az nem  hozzáférhető. Adatokat belőle egy-egy cikkben csepegtetnek ugyan, de valójában pontos adatokat nem lehet tudni, hány megbetegedés , milyen gyakorisággal, mennyi a túlélési ráta stb. Amit találtam, az Automated Childhood Cancer Registry (kb. Automatizált nemzetközi gyermekrák regiszter) adatai között a magyar gyermekrák regiszter 1977-1999 közötti statisztikái. Röviden: ezen időszakban az össz esetszám 0-14 éves korig 5601 megbetegedés, ebből 1751 leukémiás, 666 lymphomás, 1371 központi idegrendszeri tumor, 498 neuroblastomás, 306 Wilms tumoros, 88 retinoblastomás, 258 csonttumor, 335 lágyrész szarkóma. Ez azt jelenti, hogy évente átlagosan 254.5. a rosszindulatú megbetegedések száma. Ebből átlag 22.6 az új neuroblastomás megbetegedés.

Európai összehasonlításban Magyarország az ötödik az nb-s esetek tekintetében. A legtöbb megbetegedés Máltán van, 2. Franciaország,3.  Olaszország, 4. Spanyolo., 5. Magyarország, 6. Németország, 7. Portugália, 8. Svájc, 9. Finno., 10.Dánia. A britek a 14., a szlovákok a 12.

A betegség előfordulási rátája világviszonylatban millió fő/év -re kiszámolva erre az időszakra nálunk 14.7.

Németországban 13.5, Szlokákia 10.7, Finnország 11.5, Fehérorosz 5.9 ., Szlovénia 16.2 Sajnos Ausztriáról nincs összehasonlítható adat, Franciaország és Olaszország pedig tartományokra lebontva adja meg az adatokat. UK, England and Wales 8.2, UK, Northern Ireland 6.7, UK, Scotland 9.9.

Az ACCIS a linkek közt megtalálható.

 

 

 

 

 

 

 

Hozzászólások

Hozzászólás megtekintése

Hozzászólások megtekintése

Nincs új bejegyzés.